• Поисковые гипометрические саккады в геми-анопическом поле зрения. • Саккадические движения при плавном прослеживании глаз и несостоятельность ОКН при движении объекта в ипсилатеральном по отношению к повреждению направлении. Транзиторное отклонение взора в сторону острого деструктивного процесса. Транзиторное тоническое отклонение взора в противоположную от зоны «возбуждения» сторону. Ипсилатеральные судорожные явления.

Вовлечение в патологический процесс зрительного нерва проявляется глиомами зрительного нерва (астроглиомами) (24.2). 70% всех глиом зрительного нерва встречаются у больных с НФ1. Истинную частоту их распространенности при НФ1 определить трудно в связи с отсутствием симптоматики и поэтому субклиническим течением. Приблизительно у 15% больных с НФ1 и нормальной остротой зрения радиографически выявляются глиомы зрительного нерва. Эти новообразования подразделяют на две категории.

Анизокория (различный диаметр зрачков) часто встречается в детском возрасте и вызывает необоснованные волнения. В большинстве случаев явление имеет физиологическую природу.

Саккадические движения (саккады) представляют собой быстрые движения глазных яблок, производимые для перемещения взора. Быстрые фазы нистагма в своей основе имеют саккады. Саккады генерируются ипсилатеральными «пачечными» клетками варолиева моста в ответ на супрануклеарное раздражение. Одновременно происходит торможение клеточных элементов, обеспечивающих паузы в движениях. Расстройства генерации саккад - «врожденная окуломоторная апраксия» Рассматривается как врожденное расстройство произвольных саккадических движений. Проявления зависят от тяжести расстройства и возраста больного. • Слепой ребенок в возрасте до 6 месяцев: отсутствуют быстрые движения глазного яблока, ребенок не может переместить взор на интересующий его предмет. Описанные нарушения особенно демонстративны, если ребенок еще не умеет держать голову и производить целенаправленные движения головой. Наблюдение за поведением ребенка наводит родителей на мысль, что их ребенок не видит.

• Резкие движения головой или мигание (см. ниже).
• Трудности, проявившиеся в школе.

Чаще всего изменены только горизонтальные саккады, реже - вертикальные. Расстройство генерации саккад проявляется не постоянно, а в тех случаях, когда ребенок напряженно старается посмотреть в ту или иную сторону. Патология обычно имеет идиопатическое происхождение, но описаны случаи ее сочетания с врожденными пороками развития мозга, особенно агенезией мозолистого тела и гипоплазией червя мозжечка. Может сопровождаться различными неврологическими нарушениями, в частности болезнью Гоше, Ниманна-Пика тип С, телеангиэктазиче-ской атаксией, различными дегенеративными процессами в спинном мозге и мозжечке, перинатальной патологией, опухолями задней черепной ямки и другими приобретенными расстройствами. Для таких случаев более характерно нарушение вертикальных саккад. При расстройстве генерации саккад дети используют различные адаптационные приемы:

1. Резкие движения головой. Голова резко двигается в сторону взора ребенка, а глаза совершают движение в противоположном направлении, соответственно включению ВГР. Когда взор достигает крайнего отведения, происходит последующее его перемещение в том направлении, куда ребенок хотел посмотреть. При этом может потребоваться два или три резких движения головой. Когда глаза достигнут своей цели, голова возвращается в первичное положение.
2. Синкинезия мигания и саккад. Генерации саккад, по-видимому, содействует мигание. Ребенок мигает в момент возникновения сак-кадического движения и, в некоторых случаях, одновременно двигает головой.
3. Другие приемы. Если вертикальные саккади-ческие движения не изменены, ребенок наклоняет голову для перемещения горизонтального взора посредством вертикальных движений; иногда облегчение чтения достигается за счет передвижения книги, а не глаз.

Исследования и тактика ведения В большинстве случаев расстройство диагностируют на основании клинических проявлений. Характерными признаками являются резкие движения головой, синкинезия мигания и саккад или отсутствие возможности перемещения взора в горизонтальном направлении. Простейший метод выявления патологии саккадических движений - вращательная проба. Маленького ребенка поднимают вверх и быстро вращают, ребенка более старшего возраста’вращают на стуле. Подобное действие вызывает появление комбинации ОКН и ВГР. Глаза при отсутствии быстрой фазы нистагма «замирают» в положении отведения в сторону, противоположную направлению вращения. Хотя большинство детей, страдающих расстройством генерации саккад, здоровы и не имеют сопутствующих нарушений развития, для них характерна некоторая неуклюжесть, возможны сложности с обучением. Существенно помочь такому ребенку может связь врача и родителей со школой.

• Умственная и физическая деградация.
• Грубые черты лица.
• Дисплазия костей.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.
• Извитость сосудов конъюнктивы и сетчатки.
• Макулопатия «бычий глаз».
• Помутнения роговицы.

Присутствует при всех формах заболевания, кроме болезни Моркио. Как правило, диагностируется только по данным ЭРГ, так как офтальмоскопия глазного дна из-за помутнения роговицы обычно недоступна. Симптоматика вялая, часто начинается с затруднения ночного зрения.

Когда зрачковая реакция лучше выражена на аккомодационный рефлекс, чем на свет, речь идет о нарушении взаимосвязи между этими состояниями. Для того чтобы удостовериться в наличии этого расстройства, необходим яркий свет. По-видимому, нарушение возникает в результате повреждения пупилломоторных волокон в спинном мозге, на участке локализованном между местом их ответвлением от зрительного пути, но до их соединения с волокнами аккомодационного рефлекса в ядрах Эдингера-Вестфаля ( Edinger - West - phal ).

Нейрофиброматоз делят на две аутосомно доминантных формы, характеризующихся различным клиническим течением: (1) нейрофиброматоз I типа (НФ1) - синдром Реклингхаузена ( Recklinghausen ) и (2) НФ2 - двусторонний акустический нейрофиброматоз. Описаны дополнительные формы нейрофиброматоза, включающие сегментарный нейрофиброматоз, кожный смешанный НФЗ, вариант НФ4 и НФ7 с поздним началом. Не выяснено, являются ли все представленные формы отдельными самостоятельными заболеваниями. НФ1 Диагностические критерии Для установления диагноза НФ1 критериями были определены нижеследующие признаки. Необходимо наличие, по меньшей мере, двух из них, чтобы установить диагноз.

1. Пять и более пигментных пятен цвета кофе с молоком» более 5 мм в диаметре, у ребенка препубертатного возраста и шесть или более пигментных пятен цвета кофе с молоком диаметром более 15 мм у больного в постпубертатном возрасте.
2. Две и более нейрофибромы любого типа или одна плексиформная нейрофиброма.
3. Подмышечные или паховые пятнышки.
4. Глиома зрительного нерва.
5. Два или более узелка Лиша ( Lisch ).
6. Характерные дефекты костей (псевдоартрозы болыпеберцовой кости или дисплазия крыла сфеноидальной кости) (24.1).

7. Ближайшие родственники, страдающие НФ1. Распространенность Установлено, что распространенность нейро-фиброматоза соответствует 1:3000-1:5000, таким образом, это заболевание является одним из наиболее часто встречающихся аутосомно-доми-нантных расстройств. Пенетрантность практически полная, в результате высокого уровня спонтанных мутаций у 50% больных нейрофиброма-тозом определяют новые мутации. Пораженный ген локализован на проксимальном длинном плече 17 хромосомы (17д11.2). Общие проявления

• Пигментные пятна на теле цвета кофе с молоком. Однако эти изменения не являются па-тогномоничным признаком нейрофибромато-за и могут встречаться у здоровых людей.
• Мелкие пятнышки локализуются преимущественно в складках кожи - в подмышечных впадинах, в паховой области и под грудью у женщин.

Авторитетные лечебные учреждения по глазным заболеваниям и коррекции зрения.

ФГУ МНТК МГ  Микрохирургия глаза - это офтальмологический центр признанный по-справедливости, ведущим во всем мире. Он основан великим хирургом офтальмологом и выдающимся ученым академиком Святославом Федоровым и проводит более тысячи операций в месяц в самом центре и в 11 филиалах в крупных городах России. Имеется детское отделение.

Клиника Федорова специализируется на болезнях:
Близорукость, дальнозоркость и астигматизм любой степени. Все виды катаракт. Глаукома на всех стадиях.  Внутриглазные опухоли. Травмы глаз. Любые поражения роговицы, стекловидного тела, сетчатки и зрительного нерва.

Московский НИИ глазных болезней имени Гельмгольца

ФГУ “Московский научно-исследовательский институт глазных болезней имени Гельмгольца Росмедтехнологий” – старейший в России офтальмологический научно-исследовательский центр.

Отделы: отдел травматологии, реконструктивной хирургии и глазного протезирования, отдел патологии, рефракции, бинокулярного зрения и офтальмоэргономики, отдел патологии сетчатки и зрительного нерва, отдел патологии глаз у детей, отдел глаукомы, отдел инфекционных и аллергических заболеваний глаз, отдел офтальмоонкологии и радиологии, отдел контактной коррекции зрения, отделение патофизиологии и биохимии, отдел рефлексологии, гомеопатии и физических методов лечения, отделение рентгенодиагностики и рентгенотерапии, лаборатория клинической физиологии зрения им. С.В.Кравкова, отделение ультразвука аборатория иммунологии, вирусологии и микробиологии

Глазная клиника Эксимер

Филиалы клиники: Москва, Санкт-Петербург, Киев, Новосибирск, Нижний Новгород, Ростов на Дону.

Специализация: Близорукость, астигматизм или дальнозоркость, косоглазие, катаракта, глаукома, дистрофия и отслойка сетчатки и др. Лазерная коррекция зрения, полный спектр офтальмологических услуг профессионального уровня.

Глазная клиника Новый Взгляд

«Новый взгляд» - одна из ведущих офтальмологических клиник. К вашим услугам коррекция зрения, лечение катаракты, проводится высокоточная диагностика зрения, лечение большого спектра заболеваний глаз.

Инсульт мозга в период эмбрионального развития вызывает нарушение правильного соотношения развивающихся структур мозгового вещества. Особенно часто поражаются затылочные доли. Порэнцефалические кисты обычно расположены в сосудистых сплетениях мозга (19.5).

Клиника Офтальмологическое обследование Во всех случаях проводят полное обследование, включающее периметрию, проверку зрения, цветового зрения, изучение движений глазного яблока и диагностику косоглазия, в сочетании с офтальмоскопией глазного дна, для исключения атрофии и отека диска зрительного нерва. У детей младшего возраста применяют упрощенные методики обследования (4). Неврологическое обследование Учитывают возможное сочетание глазной патологии с припадками, снижением интеллекта, мышечной спастичностью и расстройствами движений. Контролируют изменения размера головы и т.д. Психологическая оценка Психологическое обследование оказывает большую помощь в определении интеллектуального и образовательного уровня ребенка и при контроле за нарастанием интеллектуальной деградации. Подобная ситуация возможна у детей с невысоким, но длительно существующим повышением внутричерепного давления (краниостеноз). Сканирование Сканограммы МРТ облегчают наблюдение за состоянием серого и белого вещества мозга, областью задней черепной ямки и хиазмы, развитием миелиновой ткани, фиксируют структурные дефекты и уточняют характер динамики. Сканограммы КТ играют важную вспомогательную роль, особенно при наличии дефектов костной ткани и необходимости исключения кальци-фикации мозга. Нейрофизиология Электроэнцефалография (ЭЭГ) Вспомогательный метод обследования особенно для выявления пароксизмальной активности, а также других центральных расстройств и специфических состояний, например гипсаритмии и т.д. Нейрофизиология зрения Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) помогают уточнить прогноз. Когда отсутствуют даже вспышечные ЗВП, хороший прогноз маловероятен, в то время как наличие вызванного ответа при стимуляции паттерном с мелкими клетками свидетельствует о возможности повышения зрительных функций. В ряде случаев ЗВП могут оставаться нормальными, несмотря на тяжелые зрительные расстройства при повреждениях других областей мозга. Электроретинограмма (ЭРГ) помогает исключить сопутствующее заболевание сетчатки.

Необычный феномен, при котором размер зрачка на свету больше, чем в темноте. Впервые это состояние было описано как патогномоничное врожденной стационарной ночной слепоте. Позже появились сообщения о связи этого расстройства с патологией колбочкового аппарата сетчатки, амаврозом Лебера, доминантной атрофией зрительного нерва и даже с амблиопией. Наличие парадоксальной зрачковой реакции у маленьких детей с нистагмом является показанием к исследованию электроретинограммы.

• При миелоидной лейкемии может наблюдаться инфильтрация костей (23.1), известная под названием хлоромы.
• При рецидивах лимфатической лейкемии возможно вовлечение в процесс тканей орбиты.

Синдром Стерджа-Вебера редкое заболевание с вовлечением в патологический процесс нервной системы, органа зрения и кожи. В классической форме синдром проявляется багрово-красным пятном, локализованным на одной стороне лица в зоне иннервации тройничного нерва. Неврологическая симптоматика включает эпилепсию, умственную отсталость и гемипарезы. Основным проявлением заболевания со стороны органа зрения является глаукома. Генетический механизм этого синдрома до конца не выяснен. Большинство авторов относят заболевание к соматической мутации в период раннего внутриутробного развития, но есть точка зрения, что причиной расстройства является летальный ген, сохранившийся за счет мозаичности. Эмбриогенез синдрома, по-видимому, включает неполную дифференцировку первичной мезенхимы сосудов краниальной эктодермы и подлежащей нервной трубки в сроки от 4 до 8 недель гестационного возраста. С другой стороны, существует предположение, что дефект является результатом нарушения сообщения между кортикальными венами и верхним сагиттальным синусом, что обусловливает появление порока развития сосудов мягкой и паутинной оболочек мозга и формирование коллатеральной циркуляции. Диагностические критерии Синдром Стерджа-Вебера с классической триадой симптомов • Нейро-дермальный ангиоматоз. • Ангиоматоз мягкой и паутинной оболочек мозга (24.10).

• Патология органа зрения.
• Ангиоматоз кожных покровов.

Абортивная двусимптомная форма синдрома Стерджа-Вебера (24.11)

• Ангиоматоз органа зрения и кожных покровов.
• Нейро-дермальный ангиоматоз.

Абортивная моносимптомная форма синдрома Стерджа-Вебера

• Изолированный ангиоматоз мягкой и паутинной оболочек мозга.
• Изолированный ангиоматоз кожи в зоне иннервации тройничного нерва.

Ангиофиброматоз Редко возникает до 2-х летнего возраста, но в периоде полового созревания наблюдается с час- тотой 85%. Патогномонично расположение повреждения в виде бабочки на коже носо-щечной области, не затрагивая верхнюю губу, но вовлекая в процесс подбородок.

После пересадки костного мозга и последующей общей лучевой терапии возможно развитие катаракты.

Нейропатия зрительного нерва обусловлена его прямой инфильтрацией гликозаминогликана-ми. Существуют дополнительные причины возникновения двустороннего застойного соска, как при повышенном, так и при нормальном внутричерепном давлении. Одна из этих причин - компрессия основания зрительного нерва утолщенной склеральной оболочкой. Нейропатия зрительного нерва редко наблюдается при синдроме Санфилиппо и болезни Моркио. Атрофия зрительного нерва может быть следствием глаукомы.

Плавное прослеживание глаз происходит при наблюдении за плавно двигающимся объектом. Прослеживание может иметь ту же нейронную природу, что и подавление ВГР. Плавное прослеживание исследуют, привлекая внимание ребенка к заинтересовавшему его и медленно перемещающемуся в вертикальном или горизонтальном направлении предмету, при этом ребенок не двигает головой. Патологические изменения проявляются при расстройствах зрения, повреждениях мозжечка и коры головного мозга, отравлениях лекарственными препаратами и задержке развития зрительной системы.

• Дефицит галактоцереброзидазы.
• Регрессия с раннего детства.
• Раздражительность, утрата навыков.
• Повышенная реакция на любой раздражитель.
• Периферическая нейропатия.
• Атрофия зрительного нерва.
• Центральная слепота.

Ссадины роговицы возникают при ее повреждении острыми предметами, такими как нож, прут и т.д. Для определения размеров повреждений используют флюоресцеиновые капли. При наличии инородных тел их удаляют. В конъюнк т ивальную полость закладывают мазь, содержащую антибиотик, и закапывают анальгетики. Циклоплегия помогает избежать реакции со стороны цилиарного тела.

Для исправления положения глаз по отношению к положению головы назначают призматическую коррекцию (стекло или пластик) либо линзы Френеля (Ргезпе1). Данная методика целесообразна лишь при небольших степенях поворота головы, так как стеклянные и пластиковые призмы чересчур толстые, а линзы Френеля большой оптической силы являются источником искажений и хроматических аберраций. Хирургическое вмешательство, снижающее амплитуду нистагма Операция направлена на коррекцию нистагма и заключается в рецессии всех четырех прямых мышц глаза на большую величину. До настоящего времени методика расчета объема хирургического вмешательства отсутствует, что существенно снижает эффект операции.

• Нистагм, обусловленный движениями головы.
• Периферические вестибулярные расстройства.
• Эпизодическое головокружение.
• Возникая в детстве, обычно вторичен по отношению к лабиринтитам или травме.

Эти случаи включают сочетания с другими нейроэктодермальными синдромами:

• Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера;
• окуло-дермальный меланоз (невус Ота [ Ota ]);
• нейрофиброматоз;
• туберозный склероз;
• болезнь Гиппеля-Линдау;
• болезнь Вибурна-Масона;
• мраморная кожа при врожденных телеангиэк-тазиях;

• нейро-дермальный меланоз;
• пигментоваскулярный факоматоз IVa типа.

Прободные ранения встречаются при расслоении склеры, обусловленном непроникающей травмой. Эти повреждения часто локализуются вокруг диска зрительного нерва. Травматизирую-щими агентами при разрывах склеры могут быть самые разнообразные предметы - игровые шарики, палки, а также кулак.

• При любой тупой травме существует риск разрыва.
• Внутриглазное давление при этом снижается.
• Ультразвуковое исследование выявляет кровоизлияния в стекловидное тело и иногда деформацию склеральной капсулы в заднем отрезке.
• Сопровождать разрыв склеры может взрывной перелом (или, как его еще называют, перелом типа blow - out ).

При разрывах склеры в переднем сегменте, так же как и при других прободных ранениях капсулы глаза, показано хирургическое вмешательство. Технически оперативное лечение разрывов склеры в заднем отрезке чрезвычайно затруднено.

Оптокинетический нистагм (ОКН) Физиологическая реакция на движущиеся перед глазами предметы. Медленная фаза нистагма направлена в сторону двигающихся объектов. Легче всего выявляется при неограниченном поле зрения, но в связи с тем, что обеспечить такое клиническое исследование трудно, детей старшего возраста и взрослых просят смотреть на оптокинетический барабан или ленту. Сложной проблемой является создание заинтересованности маленького ребенка в проведении исследования. Для подавления ОКН взор исследуемого переводят на неподвижный предмет. Встречаются патологические формы ОКН. 1. Очень низкое зрение. Результаты исследования ОКН используют для количественно й оценки остроты зрения, хотя достоверной технической базы для этого исследования пока не существует. 2. Расстройство генерации саккадичсских движений (саккад)

• Узелки Лиша, если встречаются, то редко.
• Задняя субкапсулярная катаракта возникает часто, но мало влияет на остроту зрения.
• Комбинированные гамартомы пигментного эпителия и сетчатки.
• Эпиретинальные мембраны с легким снижением зрения.

В большинстве случаев глазных проявлений НФ2 лечения не требуется. Необходимость в лечении возникает при появлении двусторонней менингиомы VIII пары черепно-мозговых нервов, особенно если опухоль имеет маленький размер.

1. Повышенная вязкость крови приводит к расширению и извитости вен сетчатки, образованию периваскулярных муфт и кровоизлияниям (23.3).
2. Ретинальные кровоизлияния:

а. нарушение целостности сосудистой стенки приводит к возникновению типичных для
лейкемического процесса кровоизлияний с характерным белым очагом в центре; б. субгиалоидные кровоизлияния (23.5); в. кровоизлияния могут локализоваться в любом слое сетчатки, включая слой нервных
волокон. 3. Белые очаги на сетчатке: а. периваскулярные муфты; б. ретинальные инфильтраты, часто геморрагического происхождения; в. ватообразные очаги, встречающиеся после пересадки костного мозга (23.6); г. тв

Серьезные повреждения глаз у детей в развитых странах встречаются с частотой 12 случаев на 100 000 населения ежегодно. Обычно травма имеет односторонний характер, но в редких обстоятельствах, с интервалом во времени, возможна травматизация или заболевание парного глаза. Травма глаза может стать причиной выраженного косметического дефекта и ограничить будущий профессиональный выбор. Травматическое повреждение органа зрения чаще происходит в молодом возрасте, особенно у мальчиков, а также в социально неблагополучных группах при снижении надзора со стороны родителей и недостатке образования.

• Редко встречающаяся патология.
• Могут наблюдаться при острой патологии мозжечка, например при опсоклонусе.

• При миастении имеют преходящий характер.

1. Госпитализация ребенка.
2. Консультация ребенка педиатром и другими специалистами.
3. Оформление истории болезни и проведение необходимых исследований, желательно с фотодокументацией.
4. Полная документация.
5. Привлечение социальных служб.
6. Выявление сочетанных повреждений - рентгенография, КТ, МРТ, сканирование костной системы и т.д.
7. Исключение геморрагического диатеза.
8. Связь с родителями и социальными организациями.
9. Информирование полиции при уточнении диагноза.

10. Форма протоколов имеет некоторые особенности в различных регионах. Врач обязан оказать поддержку, сохранить хорошие отношения с семьей пострадавшего, не обвиняя родителей, но пытаясь помочь им.

• Нежное помутнение роговицы.
• Спицевидные помутнения в задних кортикальных слоях хрусталика.
• Грубые черты лица, изменения костей, регрессия.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.

Приблизительно 5% людей способны к произвольному воспроизведению нистагма, и это явление рассматривают, как физиологическое. Обычно такой нистагм характеризуется большой частотой, мелкой амплитудой и имеет горизонтальное направление (воспроизвести вертикальный и ротаторный нистагм значительно труднее, а торзи-онная форма произвольного нистагма неизвестна). В большинстве случаев произвольный нистагм возникает на фоне конвергенции и сужения зрачка, часто сопровождается тиками лица и гримасами. В норме произвольный нистагм невозможно удержать более нескольких секунд. Среди прочих форм произвольного нистагма наиболее эффектно выглядит маятникообразная форма с двумя быстрыми фазами.

Раньше детские офтальмологи редко сталкивались с этим состоянием (табл. 20.1). Увеличение продолжительности жизни больных благодаря внедрению пересадки костного мозга явилось причиной проявления симптоматики со стороны органа зрения при мукополисахаридозе. Разные формы заболевания имеют общие черты, присутствующие в различных сочетаниях.

Осмотр офтальмологом больного с подозрением на нейрофиброматоз важен не только для подтверждения диагноза, но и для выявления осложнений со стороны органа зрения и по возможности раннего назначения лечения. Патологические изменения органа зрения могут локализоваться в орбите и включать:

1. глиому зрительного нерва;
2. оболочечную менингиому зрительного нерва;
3. нейрофиброму орбиты;
4. дефекты костей орбиты.

Экзофтальм может быть связан с изменением положения глазного яблока, впоследствии присоединяются косоглазие и амблиопия. Опухоли орбиты часто вызывают изменения зрительного нерва, проявляющиеся застойным соском, атрофией и, несколько реже, гипоплазией зрительного нерва. Дополнительные изменения включают:

1. оптоцилиарные шунты (особенно при менин-гиоме зрительного нерва);
2. складчатость сосудистой оболочки;

3. амавроз, определенный направлением взора.
Неврологические исследования показаны для дифференциации различных причин экзофтальма при НФ1.

Нарушение миграции нейронов Лиссэнцефалия (агирия)

• Пораженные больные имеют широкий перечень дефектов развития и судороги.
• Нарушение миграции нейронов препятствует формированию извилин коры головного мозга.

Пахигирия (19.2) Уменьшение количества извилин коры головного мозга. Полимикрогирия Извилины головного мозга уменьшены в размерах, высота кортикальных слоев снижена (19.3). У больных проявляются такие локальные расстройства, как гомонимная гемианоп-сия, но нарушения могут иметь и широко распространенный характер. Эктопии Нарушение миграции нейронов, обычно пери-вентрикулярное, или скопления не функционирующего нейронного материала в других зонах Дефекты закладки головного мозга

• Периокулярная гематома.
• Катаракта.
• Дислокация хрусталика.
• Травматический мидриаз.
• Ожоги от сигарет на щеках или веках (чаще множественные).
• Отслойка сетчатки.
• Ретиношизис в слоях сетчатки.

При этом заболевании присутствует одиночный мозговой желудочек в сочетании с другими дефектами развития головного мозга. Часто встречается микроцефалия и агенезия мозолистого тела (19.4). Возможно сочетание с гипоплазией зрительного нерва (18).

• Гипометрия произвольных саккад.
• «Торможение» ВГР и ОКН.
• Медленные саккады.
• Патологические антисаккады.
• Сопутствующие непроизвольные движения, дистония и психиатрические расстройства.

Вынужденное положение головы Во многих случаях ВИН и иногда при СН вынужденное положение головы является адаптационным механизмом, облегчающим попытки ребенка внимательно рассмотреть предмет. Голову держат в таком положении, чтобы глаза находились в зоне минимальной интенсивности нистагма. Ребенок обычно поворачивает голову в горизонтальной плоскости, время от времени опуская вниз или поднимая вверх подбородок и удерживая его в этом положении. Для исправления вынужденного положения головы показано оперативное лечение. Например, если первичная позиция головы находится слева, для того чтобы перевести глаза в правую сторону, ребенок поворачивает голову направо. В данной ситуации показана рецессия внутренней прямой мышцы на правом глазу и наружной прямой мышцы на левом глазу в сочетании с резекцией наружной прямой мышцы на правом глазу и внутренней прямой мышцы на левом глазу. Основная проблема заключается в том, что для достижения длительного эффекта операции требуется большой объем хирургического вмешательства, чреватый ограничением взора, и в связи с этим у больных с вынужденным положением головы риск осложнений возрастает. Необходимо объяснить родителям и учителям, что вынужденное положение головы является адаптационным механизмом, облегчающим состояние ребенка, и предупредить о возможности рецидива после проведения хирургического вмешательства. Хирургическое вмешательство не оказывает влияния на повышение остроты зрения.

Проблемы состояния мозга очень важны для ребенка с дефектами зрения или другими расстройствами функции органа зрения, так как:

1. Дополнительные расстройства усиливают уже существующее заболевание.
2. Реабилитация детей с нарушениями зрения при сочетанных зрительных расстройствах затруднена.
3. Значительно труднее дать образование детям, страдающим не только расстройством зрения, но и умственной недостаточностью.
4. При наличии припадков адекватно назначенное лечение может повысить эффективность реабилитационных мероприятий.
5. Дети, страдающие нарушениями в центральном отделе зрительного анализатора обычно имеют комплексные функциональные расстройства.